先天性腟欠損症｜腟再建専門ページ

第一型では、発育異常は主に生殖器系に限られます。正常に発育した子宮がない場合や、程度の異なる子宮遺残（uterine remnants / rudimentary uterine buds）が残る場合があり、同時に腟上部の低形成または欠損を伴います。卵巣は通常正常で、排卵機能やホルモン分泌機能も保たれているため、思春期の乳房発育、女性らしい体つき、その他の二次性徴は一般の女性と同様に発達し、外性器の外観も通常は正常です。腎臓、骨格、その他の臓器には明らかな関連先天異常を認めません。

第二型では、子宮や腟上部の発育異常に加えて、他の臓器系に一つ以上の先天異常を伴います。最も影響を受けやすいのは腎臓・泌尿器系で、片側腎欠損、異所性腎、その他の腎発育異常などがみられることがあります。一部では脊椎や骨格の異常を伴い、より少数では聴力、耳、心臓などの先天異常がみられることもあります。第二型では子宮遺残が左右非対称に発育している場合や、卵管の発育異常を伴う場合もありますが、現れ方は一人ひとり異なります。

Type IでもType IIでも、多くの患者さんは46,XXの染色体をもち、卵巣機能も通常保たれているため、女性ホルモンの分泌や二次性徴は一般に正常に発達します。外見や思春期の発達に目立った異常がないことが多いため、思春期になっても月経が始まらないこと（原発性無月経）をきっかけに検査を受け、MRKHが見つかる方も少なくありません。そのため、MRKHと診断された後は、腟の長さや子宮の有無だけでなく、子宮遺残、卵巣、卵管、腎臓・泌尿器系の解剖学的状態も確認し、個々の状況に応じて追加検査を検討することが重要です。MRKHの身体構造は一人ひとり異なります。自分の解剖学的条件を理解することが、腟再建、性生活の希望、妊孕性の計画について考える第一歩です。

MRKHの方の多くは、外性器や腟入口は正常に形成されており、腟が短い、または腟上部が十分に発育していない状態です。腟の長さや解剖学的条件は人によって異なります。現在、腟性交の必要がなく、日常生活上の困りごともなければ、診断だけを理由に急いで腟再建を受ける必要はありません。治療のタイミングは自分で決めることができます。

一部の患者さんでは、まず非手術的な腟拡張療法（vaginal dilation）を試すことができます。大きさの異なる拡張器を用いて腟組織に適切な圧を規則的かつ継続的にかけることで、腟の長さと幅を徐々に広げていきます。解剖学的条件が適しており、継続して拡張を行え、十分な効果が得られた場合には、手術が不要となることもあります。ただし、拡張療法には時間、根気、継続が必要で、効果や受け入れやすさには個人差があります。

非手術的な拡張で十分な効果が得られない場合、継続が難しい場合、または手術によってより十分な腟空間をつくりたいと希望する場合には、手術治療を検討できます。腟再建には、腹膜、腸管、その他の組織を用いる方法など複数の選択肢があります（トランス女性の腟形成術式もご参照ください）。術式によって、腟の深さ、組織の性質、分泌物、術後拡張の必要性、起こり得る合併症が異なるため、すべての人に適した一つの手術法があるわけではありません。

腟再建は、とても個人的な選択です。将来の性生活に備えて早めに準備したい方もいれば、今はその必要を感じていない方もいます。まず拡張療法を試してから手術を検討する方もいます。どの選択も合理的なものになり得ます。大切なのは、自分の身体条件と各治療法を十分に理解したうえで、自分の希望や生活設計に最も合う方法を選ぶことです。

MRKHの治療には決まった時間表はなく、診断後に必ず手術を受けなければならないわけでもありません。腟再建を行うか、いつ行うか、非手術的拡張と手術再建のどちらを選ぶかは、十分な情報を理解したうえで、ご本人が決めることが大切です。

MRKHの多くの方にとって、腟拡張療法（Vaginal Dilation）は最初に検討できる方法の一つです。大きさを徐々に増やした腟拡張器を用い、もともとの腟のくぼみに適切な圧を継続して加えることで、組織を少しずつ伸ばし、性交に必要な腟の長さと幅をつくっていきます。最大の利点は、手術も手術創も必要ないことです。一方で、一定期間規則的に続ける必要があるため、治療が成功するかどうかは本人の意思、根気、継続性に大きく左右されます。

腹膜腟形成術（Peritoneal Vaginoplasty）は、骨盤内にもともとある腹膜を利用して新しい腟を形成する方法です。膀胱と直腸の間に腟の空間を作り、腹膜を新しく形成した腟内へ導いて腟の一部として使用します。古典的なDavydov vaginoplastyもこの方法に含まれます。腹膜は柔らかく血流も良好で、皮膚や腸管を別に採取する必要がないため、皮膚採取部の創や腸管切除は必要ありません。ただし、腹腔内への操作が必要であり、術後も回復状況に応じて腟拡張を行い、適切な深さと幅を維持する必要があります。

腸管腟形成術（Intestinal Vaginoplasty）は、血流を保った腸管の一部を用いて新しい腟を形成する方法で、最もよく用いられるのはS状結腸（Sigmoid Colon）です。腸管には粘膜があるため、再建後の腟にはある程度の自然な分泌があり、安定した腟の深さと径を得ることができます。もともとの腟空間が非常に短い方、以前に腟再建を受けたものの十分な結果が得られなかった方、医師の評価で腸管再建が適している方では選択肢となります。ただし、腸管の切除と吻合が必要となるため、手術範囲は比較的大きく、腸管手術に関連するリスクも考慮する必要があります。また、再建後も腸粘膜は分泌機能を持ち続けるため、人によっては腟分泌物が比較的多くなることがあります。

従来のMcIndoe Vaginoplastyでは、まず膀胱と直腸の間に腟の空間を作り、その後、皮膚移植（skin graft）で腟モールドを覆い、新しい腟の内張りを形成します。長い歴史があり、豊富な臨床経験が蓄積されている方法です。一方で、皮膚移植片を採取するため別の採皮部創が生じ、移植皮膚が収縮することもあるため、術後に腟モールドや拡張器を規則的に使用することが重要です。

腟再建の各方法には、それぞれ利点と制約があります。まず非手術的拡張から始めるのが適している方もいれば、腹膜腟形成術を希望する方もいます。また、特定の解剖学的条件や再建の必要性によって、腸管を用いる方法がより適している方もいます。重要なのは「どの手術が一番よいか」ではなく、「どの方法が自分の身体と希望に最も合っているか」です。腟再建法を決める前に、骨盤内の構造、もともとの腟の長さ、子宮遺残、卵巣、泌尿器系の位置を十分に把握し、それぞれの方法の長所と短所を一緒に検討する必要があります。

腟再建の成功は、「腟が何センチあるか」だけで判断するものではありません。再建後に自分に合った腟の深さと幅が得られること、快適な性生活が送れること、そして長期にわたって機能を維持できることが大切です。

MRKHの患者さんは、一人ひとり解剖学的条件も希望も異なります。胡医師は、もともとの腟の長さ、骨盤内構造、これまでの治療経験、本人の希望に応じて適切な再建法を選び、すべての患者さんに同じ術式を行うわけではありません。

十分な腟の深さを形成するだけでなく、腟入口の自然な外観と適切な幅も重視します。また、もともと正常な外性器構造をできる限り温存し、再建後の外観と機能が自然に調和することを目指します。

腟再建は、手術が終われば完了というわけではありません。再建方法と創部の回復状況に応じて術後の拡張方法を調整し、腟狭窄や拘縮の可能性を低減します。

MRKHの方は、もともとの外性器が通常正常に発育しています。手術では既存の外陰部構造の中に新しい腟入口を形成するため、大陰唇、小陰唇、陰核をできる限り温存し、腟入口と外陰部の外観が自然に調和するようにします。

個人の骨盤内スペースと再建方法に応じて、適切な腟の深さと幅を形成します。特定のセンチ数を目標にすることよりも、性生活に十分で快適な空間を維持できることが重要です。

創部が完全に治癒し、医師の評価を受けた後、術後およそ6か月を目安に徐々に性交を開始できます。初めは慣れるまで時間が必要なことがあります。痛み、出血、挿入困難が続く場合には、受診して評価を受ける必要があります。

MRKHの方は、もともと陰核や外性器の感覚が通常正常です。腟再建は新しい腟空間を形成する手術であり、陰核を傷つける必要はないため、もともとの性的刺激の感覚やオーガズム能力は通常保たれます。

これは再建に使用する組織によって異なります。S状結腸腟では腸粘膜そのものに分泌機能があるため、通常は粘液性の分泌物が比較的多くなります。腹膜腟形成術後の分泌は個人差が大きくなります。

術式や治癒状況によって拡張の必要性は異なります。術後早期は腟の深さと幅を維持するため、通常は規則的な拡張が必要です。その後は性生活の頻度、組織の状態、再建方法に応じて徐々に調整していきます。すべての方が生涯同じ頻度で拡張を続ける必要があるわけではありません。

必要です。再建後も、腟入口、腟の深さ、狭窄や拘縮、異常な分泌物、出血、痛みなどを定期的に確認することをおすすめします。子宮遺残、子宮内膜組織、その他の婦人科構造が残っている場合には、個人の解剖学的状態に応じたフォローアップも必要です。